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HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE

 

 

         HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE (1)

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie due à l'augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux sanguins (artères) situés au niveau des poumons et qui transportent le sang du cœur vers les poumons.

 

Sa prise en charge est assurée par des équipes médicales spécialisées structurées en réseau de soins (centre national de référence et centre de compétences).

 

 

circulation
 

 

 

À mesure qu’elle se développe, l'HTAP réduit le flux sanguin dans les petites artères pulmonaires (qui relient le cœur aux poumons).

La partie droite du cœur a de plus en plus de difficultés à envoyer le sang dans les poumons, qu'elle tente de compenser en s'hypertrophiant. Ce processus entraîne l'apparition des principaux symptômes de l'HTAP : essoufflement, oppression thoracique, gêne à l’effort et fatigue.

 

Les premiers symptômes de l'HTAP – tels que l'essoufflement, l'oppression thoracique et la fatigue – peuvent être légers et sont communs à de nombreuses autres maladies ou à un manque de condition physique. Étant donné que les symptômes peuvent être attribués à d’autres causes, la maladie n’est diagnostiquée, chez de nombreux patients, que lorsqu’elle a déjà dépassé un stade débutant.

 

Si elle n’est pas traitée, l'HTAP réduit l'espérance de vie. Le traitement vise à améliorer les symptômes, la résistance à l’effort, la survie et la qualité de vie. Jusqu’au milieu des années 90, les options thérapeutiques étaient limitées et le pronostic de l’HTAP était médiocre. Aujourd'hui, les options thérapeutiques ont amélioré les perspectives des patients concernés.

 

(1) Galié N et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493-537.

 

https://www.actelion.fr/fr/patients/htap/index.page?

 

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Hypertension artérielle pulmonaire:

           quels sont ses symptômes et ses traitements?


C’est une maladie rare, difficile à détecter.

A terme, elle provoque une insuffisance cardiaque mais des traitements existent

Maladie rare, et potentiellement grave, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) reste peu connue du grand public mais aussi des professionnels de santé qui n’exercent pas dans un centre d’expertise labellisé. Un nouveau site internet et un film documentaire lèvent le voile sur cette affection.

 

"L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare caractérisée par une augmentation des résistances et de la pression dans les vaisseaux pulmonaires", explique le Pr Olivier Sitbon, du Centre de Référence de l’Hypertension Pulmonaire de l’hôpital Bicêtre (AP-HP).

 

"Le diamètre des petites artères pulmonaires devient de plus en plus petit du fait de la prolifération des cellules qui constituent leur paroi, ce qui a pour conséquence d’augmenter la pression dans les gros vaisseaux et donc le travail du ventricule droit du coeur".

A terme, l’HTAP provoque une insuffisance cardiaque droite.

On estime à environ 4.000 le nombre de personnes souffrant de cette maladie en France.

 

Les causes ou facteurs de risque d’HTAP sont multiples. "Il existe des HTAP liées à des mutations de certains gènes, d’autres induites par des médicaments, notamment les anorexigènes.

Et puis certaines maladies comme la sclérodermie systémique, l’hypertension portale, les cardiopathies congénitales, ou l’infection par le VIH peuvent en être à l’origine. Sans oublier les HTAP idiopathiques, autrement dit sans cause connue, qui restent les plus fréquentes."

Comment reconnaître une HTAP?
 

La dyspnée (essoufflement) à l’effort constitue le symptôme principal de la maladie. "L’essoufflement est un symptôme très banal et trop souvent négligé. C’est pour cela que le diagnostic est souvent tardif", explique le Pr Sitbon.

Par ailleurs d’autres symptômes comme des douleurs thoraciques et des malaises à l’effort sont souvent plus tardifs et peuvent témoigner d’une maladie déjà sévère. "Devant un essoufflement inexpliqué, il est impératif que le médecin puisse entreprendre une démarche diagnostique systématique et nous référer le patient en cas de suspicion d’hypertension pulmonaire."

En effet à l’hôpital Bicêtre se trouve le centre national de référence des hypertensions pulmonaires (non seulement pour l’HTAP, mais aussi les autres formes d’hypertension pulmonaire).

"En France, nous avons la chance de disposer d’un réseau très bien organisé avec notre centre de référence et 23 centres de compétences répartis sur le territoire, en métropole, à la Réunion et aux Antilles", précise le Pr Sitbon.

"Ce réseau fonctionne très bien avec un registre commun et des collaborations entre les centres. Le diagnostic est habituellement posé dans l’un de ces centres où les médecins proposent un traitement en fonction de la sévérité, puis suivent les patients qui viennent en général dans ces centres deux à trois fois par an."

Du côté des traitements d’ailleurs, la prise en charge s’est considérablement améliorée au cours de ces 20 dernières années. "Dans les années 90, nous ne disposions que d’un seul traitement. Aujourd’hui nous en avons une dizaine pour traiter l’HTAP.

Les résultats sont assez spectaculaires. En 2003, la survie à 3 ans des HTAP idiopathiques s’établissait à 58% contre 73% aujourd’hui."

Pour mieux comprendre l’HTAP, le laboratoire Actelion a mis en ligne un site internet entièrement dédié à la maladie.

Vous y trouverez de multiples informations et un film documentaire mettant en lumière la prise en charge de l’HTAP en France.

 
https://www.charentelibre.fr/2019/07/03/tout-savoir-sur-l-hypertension-arterielle-pulmonaire,3453316.php

publié le .

 

 

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   QU'EST CE QUE LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE (SCS) ?

La sclérodermie systémique est une maladie rare répondant à la définition des maladies orphelines, c’est-à dire affectant moins d’une personne sur 2 000 dans l’Union Européenne. Elle est plus fréquente chez la femme (4 femmes /1 homme).

 

Cette maladie touche d’abord les vaisseaux de petit calibre de l'ensemble du corps et s'accompagne de phénomènes de fibrose généralisée.
Elle atteint ensuite différents tissus et organes dont la peau, les poumons, le tube digestif, les reins, et le cœur.

 

La fibrose observée au cours de la sclérodermie systémique correspond à un processus de réparation anormale des tissus endommagés.

On connait mal la relation entre l’atteinte des vaisseaux et le processus de fibrose.

Des dérèglements de l'immunité semblent également jouer un rôle important au cours de cette maladie.

Comme dans de nombreuses autres maladies systémiques, la cause de la sclérodermie systémique n'est pas encore connue. Il est très probable que l’association d'un terrain génétique particulier et de facteurs environnementaux puissent favoriser la survenue d'une sclérodermie systémique.

 

Signes cliniques et atteintes cutanées de la sclérodermie systémique

Le plus souvent, les premiers signes de sclérodermie systémique apparaissent vers l'âge de 40-50 ans.

Deux formes cliniques principales sont actuellement identifiées : d’une part, les formes cutanées limitées (atteinte de la peau du visage et l’extrémité des membres), d’autre part, les formes cutanées diffuses (atteinte de la peau au niveau de la racine des membres et du tronc).

L’atteinte de la peau se manifeste initialement par un gonflement des doigts et des mains, ensuite la peau s’épaissit et elle n’est plus plissable.

La sclérose du visage est responsable d’une disparition des rides du front, d’un nez fin et pincé, d’une diminution de l’ouverture de la bouche. Enfin, l’atteinte de la peau aboutit à une peau fine, à des lèvres qui s’affinent, et à une accentuation des plis autour de la bouche.

Cette atteinte cutanée est responsable de complications principalement du fait de la flexion anormale des doigts, des mains et des poignets avec une limitation plus ou moins importante des mouvements articulaires.

 

Complications et évolutions de la sclérodermie systémique

Le pronostic vital de cette maladie est lié aux complications au niveau du cœur, des poumons et des reins.

Le handicap fonctionnel est, quant à lui, dû aux atteintes de la peau et de certaines articulations.

Parmi les complications les plus fréquentes, il faut citer :

  • La crise rénale sclérodermique
  • L’hypertension artérielle pulmonaire (ou HTAP)
  • La fibrose pulmonaire
  • L’atteinte cardiaque
  • La survenue d’ulcères digitaux

L’évolution de cette maladie nécessite que les patients sclérodermiques soient suivis de façon régulière, en alternant consultations et hospitalisations courtes dans des centres hospitaliers spécialisés.
Ce suivi permet de dépister la survenue d’éventuelles complications de la sclérodermie systémique, de décider si une hospitalisation est nécessaire ou non, et de débuter un traitement adapté si besoin.

 

Référence : Hachulla E. Sclérodermie systémique. EMC 2009

 

https://www.actelion.fr/fr/patients/sclerodermie-systemique/index.page?

 

HTAP France
Association française pour l’hypertension artérielle pulmonaire

ASF
Association des Sclérodermiques de France



04/07/2019
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