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La sclérodermie ?

    

                   La sclérodermie, c'est quoi ?

La sclérodermie est une maladie auto-immune, rare mais sérieuse, caractérisée avant tout par le durcissement de la peau.

Le terme "Sclérodermie" décrit assez bien à lui seul le principal signe ou symptôme de la maladie : du grec " skleros " : dur, et " derma " : peau, sclérodermie signifie en effet " durcissement de la peau ".

 

Il existe plusieurs formes de sclérodermies :

  • la sclérodermie systémique limitée
  • la sclérodermie systémique diffuse
  • la sclérodermie localisée
  • la sclérodermie sans atteinte de la peau : sclérodermie sine scleroderma

Il existe donc d'importantes variations dans le degré de sévérité et dans la vitesse d'évolution de la maladie.

 

La sclérodermie n'est pas une maladie contagieuse.

Ce qu'il faut retenir

La sclérodermie systémique est une affection rare qui se traduit par des lésions de fibrose et une hyperréactivité vasculaire.

Des dysfonctionnements des cellules endothéliales, des fibroblastes et des lymphocytes ont été identifiés.

Le dysfonctionnement des fibroblastes se caractérise par une production excessive de collagène.

Les cellules endothéliales synthétisent en excès de l’endothéline 1, vasoconstricteur puissant. Le stress oxydatif semble jouer un rôle majeur dans la progression de la sclérodermie systémique.

Des taux élevés d’interleukine 4, cytokine profibrosante, sont trouvés dans le plasma et le derme de malades atteints de sclérodermie systémique.

Des autoanticorps sont détectables dans le sérum de la majorité des patients sclérodermiques.

 

           Quelles sont les causes de la sclérodermie ?

On ne connait pas les causes exactes de la sclérodermie, mais il s'agit d'une maladie auto-immune, ce qui signifie que les défenses immunitaires qui, normalement ne s'attaquent qu'aux éléments "extérieurs" (bactéries, virus,...), se retournent contre les cellules même de l'organisme et l'attaquent.

 

Cette réaction auto-immune conduit à une inflammation du tissu conjonctif, qui réagit en produisant beaucoup de collagène.

Cependant, on ne sait pas ce qui déclenche la réaction auto-immune aboutissant à la fibrose.

Il semblerait qu'il y ait un facteur déclenchant mais quand la sclérodermie est associée à une exposition à certaines substances chimiques (silices, solvants, métaux lourds, hydrocarbures...) et plus particulièrement pour la silice, elle est considérée comme maladie professionnelle.

 

Aujourd'hui, la théorie la plus récente fait intervenir plusieurs mécanismes :

immunitaires, vasculaires et cellulaires.

L'anomalie essentielle provient d'un mauvais fonctionnement d'un type de cellule appelé Fibroblaste.

 

Les fibroblastes constituent un élément important des tissus de soutien de la peau et des autres organes du corps ; leur fonction essentielle est de sécréter du collagène en excès.

Ce collagène excédentaire s'accumule dans la peau et (ou) les différents organes. Il est responsable de la sclérose : épaississement et durcissement de la peau et des organes internes.

L'origine du dysfonctionnement des fibroblastes reste encore mystérieuse à ce jour, en dépit des recherches menées actuellement par plusieurs équipes de médecins.

Il semblerait que les fibroblastes soient stimulés en permanence par un facteur encore plus mal connu : virus ? toxique ? auto-anticorps ? (en l'occurrence dirigé contre un constituant du corps au lieu d'un agent pathogène ; de tels anticorps sont à l'origine des maladies auto-immunes).

 

      Les traitements de fond

Trois grands mécanismes sont à l'œuvre dans toutes les sclérodermies et sont ciblés par trois grandes classes de médicaments :

  • l'inflammation et la production de manifestations auto-immunes,
  • l'épaississement des parois des petits vaisseaux qui se spasment puis à la longue se bouchent,
  • la fibrose qui enraidit les tissus.

a) Les médicaments anti-inflammatoires et immuno-suppresseurs

Les plus connus des anti-inflammatoires sont l'aspirine et les corticoïdes. Il existe toute une classe d'autres molécules dites "anti-inflammatoires non stéroïdiens" (AINS) qui sont aussi capables de limiter les réactions exagérées d'inflammations, notamment dans le système locomoteur (os, articulations, muscles et tendons).

 

Les effets sont une diminution de la rougeur, de la douleur, du gonflement et de la chaleur des zones atteintes. Ces médicaments, très utiles et très appréciés pour l'amélioration du confort qu'ils procurent, sont cependant à utiliser avec précaution en raison d'effets secondaires possibles : les AINS et l'aspirine peuvent ulcérer et faire saigner l'estomac et l'intestin, et ils sont associés à une petite baisse fonctionnelle du débit de sang dans les reins.

 

Les corticoïdes aussi nécessitent une surveillance de la fonction rénale. Il faut aussi vérifier sous corticoïdes, le glucose (risque de diabète), le poids (on a parfois trop d'appétit), la pression artérielle et le potassium.

 

Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, méthotrexate, mycophénolate, mofétil, azathioprine) sont également parfois employés. Ces traitements freinent le système immunitaire du patient, et sont utilisés pour les manifestations pulmonaires, musculaires ou autres. Leur surveillance porte sur les cellules du sang et le foie qui, généralement, posent peu de problèmes de tolérance.

 

Il est important de comprendre que tous ces produits freinent non seulement les réactions auto-immunes de la maladie (ce que l'on cherche !) mais aussi un peu les défenses anti-infectieuses et donc rendent plus vulnérables les patients aux virus, à la tuberculose, aux microbes, champignons et parasites.

Il faut donc avec le médecin traitant, peser les avantages, les inconvénients et dépister les foyers infectieux (dents, urines, voies biliaires, poumons, etc.).

b) Les médicaments des vaisseaux

Dans la sclérodermie, le spasme est responsable du phénomène de Raynaud (blanchissement des doigts au froid) et des troubles trophiques, c'est-à-dire l'amincissement de la peau qui ne cicatrise pas bien et des plaies douloureuses qui volontiers se recouvrent de croûtes.

 

Les inhibiteurs calciques sont des produits capables de lever les spasmes des petites artères de tous les territoires du corps et il a été montré qu'ils étaient très efficaces sur le Raynaud et les troubles de différents organes touchés par la sclérodermie, en particulier le cœur (à condition d'en utiliser des doses suffisantes). La nifédipine, la nicardipine et les produits voisins de la classe des dihydropyridines sont les mieux connus pour cette action ; d'autres inhibiteurs calciques comme le diltiazem ou le vérapamil peuvent avoir une action voisine mais leur usage a fait l'objet de moins de travaux spécifiques.

 

Parmi les autres médicaments dont l'action sur les vaisseaux est validée, figurent les inhibiteurs des récepteurs de l'endothéline (bosentan, ambrisentan et autres) qui ont une action sur les artères pulmonaires (leur bénéfice sur l'hypertension artérielle pulmonaire est démontré) ; le bosentan a également prouvé qu'il pouvait prévenir les ulcérations multi récurrentes des doigts.

 

Citons aussi l'ilomédine (analogue de la prostacycline, hormone naturelle qui dilate les vaisseaux et limite l'agrégation des plaquettes) et le sildénafil (vaso-dilatateur) qui sont également utiles dans le traitement des troubles trophiques et du phénomène de Raynaud.

 

Chez les malades ayant une atteinte des reins, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion comme le captopril, médicaments initialement mis au point pour l'hypertension artérielle, peuvent être salvateurs en permettant de récupérer des situations difficiles de crise rénale sclérodermique.

D'autres médicaments dilatant les vaisseaux et des diurétiques peuvent ponctuellement être utiles aussi.

c) Les traitements de la fibrose

Le processus sclérodermique aboutit à déposer trop de collagène dans différents tissus : c'est la fibrose qui durcit la peau et les organes atteints.


Tardivement ce processus peut aboutir à l'inverse à une atrophie, c'est à dire à un amincissement et à un assouplissement excessifs. On ne connait pas de traitement spécifiquement efficace sur ces troubles, qui sont probablement en grande partie secondaires aux mécanismes sus-décrits (autoimmunité, manque d'irrigation et inflammation).

La kinésithérapie est capable de limiter les rétractions dues à la fibrose des tendons et articulations, elle doit être encouragée aussi pour tonifier les muscles et les orifices comme la bouche.

 

La D-pénicillamine qui avait été utilisée pour lutter contre la fibrose sclérodermique tend à être abandonnée depuis que des études ont montré qu’elle ne donnait que peu d’effets significatifs en face de ses risques d’effets indésirables.

 

L’hydroxychloroquine a été proposée aussi comme traitement de fond de la sclérodermie mais si les malades de l’association s’en disent souvent contents pour le soulagement des douleurs et de la raideur qu’ils ressentent, le manque de certitude scientifique quant à son action handicape un peu ce produit. La colchicine est dans un cas similaire

 

Qui est atteint par la Sclérodermie ?

Les études touchant la sclérodermie sont rares : aux États-Unis, on estime à 700 000 le nombre de personnes atteintes par la maladie, toutes formes de sclérodermies confondues.

En France, les recherches actuelles donnent une estimation approximative de 5000 à 7000 malades.

  • 3 femmes pour 1 homme sont touchées entre 40 et 50 ans,
  • La maladie n'est pas exceptionnelle chez l'enfant, le plus souvent à type de sclérodermie locorégionale ou "coup de sabre".
  • La sclérodermie systémique diffuse ou limitée peut se voir à tous les âges, dans toutes les populations mais débute souvent à l'âge adulte, sans distinction de race, ni prédisposition génétique particulière.
  • La maladie n'est ni contagieuse, ni transmissible, ni héréditaire.
  • Elle peut être plus fréquente chez les personnes exposées à certains produits chimiques, industriels, chez les mineurs ou les sculpteurs.

La est parfois associée à d'autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus ; ce qui constitue un argument de poids dans l'hypothèse d'une origine immunitaire de la maladie

 

  http://www.association-sclerodermie.fr/la-maladie/symptomatologie.html

 



02/03/2019
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